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L'inactivation biallélique du gčne suppresseur de tumeur hSNF5/INI1(INI1) survient dans la quasi totalité des Tumeurs Rhabdoďdes Malignes, tumeurs rares, trčs agressives, de mauvais pronostic et touchant majoritairement l'enfant j ... celý popis
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L'inactivation biallélique du gčne suppresseur de tumeur hSNF5/INI1(INI1) survient dans la quasi totalité des Tumeurs Rhabdoďdes Malignes, tumeurs rares, trčs agressives, de mauvais pronostic et touchant majoritairement l'enfant jeune. INI1, membre essentiel des complexes de remodelage de la chromatine SWI/SNF, participe ŕ la régulation transcriptionnelle de nombreux gčnes et joue un rôle important dans l'inhibition de la phase S par un mécanisme encore méconnu. Deux approches ont été utilisées pour l'étude des mécanismes d'action de INI1, d'une part, l'analyse de l'homologie fonctionnelle entre la protéine humaine INI1 et ses homologues chez S.cerevisiae, d'autre part la recherche de nouveaux partenaires d'interaction. L'étude approfondie de ces interactions pourrait permettre de dégager une voie d'action de INI1 impliquée dans le développement des tumeurs rhabdoďdes.
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